患者,男,68 岁,身高 172 cm,体重 69 kg,BMI 23.3 kg/m2,血型 AB、Rh(+)。4 年前因间断咳嗽,于当地行胸部 CT 检查提示双肺近胸膜处呈网格状改变,考虑特发性肺纤维化(IPF),2 年来出现活动后呼吸困难,曾服用泼尼松龙,起始量 40 mg qd*70 天,后逐渐减量至停用,同时应用复方环磷酰胺 50 mg tid,患者症状无改善,2017-5-22 胸部 CT 示双肺病变较前明显加重(图 1),肺功能提示弥散功能 (DLCO SB) 进行性下降,33.8%→29.6%→23.2%→14.6%,未吸氧血气分析 PaO2 62.1 mmHg→52.6 mmHg→46.8 mmHg。超声心动图提示左室舒张功能减低,肺动脉高压(中度),估测 59 mmHg。既往吸烟 20 年,40-60 支 / 天,戒烟 4 年。