肺类风湿结节的影像学表现
武汉科技大学附属汉阳医院放射科 杨先春
类风湿性关节炎(Rheumatoid arthritisRA ):是一种累及全身系统的炎症性结缔组织疾病,尽管RA最主要的表现是关节对称性虫噬样骨质破坏,但也存在大量关节外表现
RA发病率和死亡率较高,尽管RA相关死亡最主要的原因是心脏病,但RA相关性肺部疾病也是主要病因,其约占死亡率10-20%
60-80%RA肺部并发症是无症状的;RA可累及胸部所有部位,包括肺、气道、胸膜以及脉管系统;此外,用于治疗RA的免疫抑制剂可诱发肺部感染和药物相关性肺疾病
RA相关性肺部疾病一般发生于RA诊断后5年内,约20%左右患者肺部疾病可发生于关节疾病出现之前•因此,定期评估RA患者肺部疾病情况至关重要
RA相关性间质性肺病(RA-ILD)
RA-ILD是RA肺部受累最常见表现,RA患ILD可能性是普通人群的9倍左右,患病率约1-5%,其特征性病理表现为肺间质纤维化和炎症
尽管RA是女性最常见,但男性发生RA-ILD是女性4倍,吸烟者更高 RA随着时间延长,其ILD发生率逐步升高,来自美国的人群研究数据显示,其10年期RA-ILD发生率约5%,15年期约6.3%,30年期约6.8% Bongartz等研究发现RA-ILD诊断后中位生存期约2.6年,较无ILD患者增大3倍
肺类风湿(坏死性)结节
肺类风湿结节( Pulmonary rheumatoidnodules ,PRN),又称为坏死性结节,是类风湿关节炎的一种罕见肺部受累表现
文献检出率不足0.4-1%,但也有文献报道RA患者PRN检出率高达32%和49% PRN常见于男性类风湿因子阳性患者、吸烟者,以及有或无皮下类风湿结节患者
临床表现
PRN通常无症状,临床表现也可先于关节炎,往往与皮下结节同时出现和消失
但PRN的临床病程变化很大,结节可先于RA的临床表现,也可同时出现,病灶大小可增大,亦可自发消退,或在老结节消退时出现新发病灶
组织病理
类风湿(坏死性)结节的大小范围从几mm到5cm或更大,可以是孤立的,也可以是多发的;类风湿结节主要分布于肺周围,且境界清晰;结节可呈空洞样表现,壁厚,随着疾病好转而空洞壁最终变薄;可能与胸腔积液有关。周围性空洞性结节可导致气胸或支气管胸膜瘘
组织学上,典型的类风湿结节包含三个不同的组织学改变:中央纤维蛋白样坏死,周围栅栏状上皮细胞和淋巴细胞、浆细胞和成纤维细胞。
影像学表现(HRCT)
单发或多发圆形或不规则环形结节,以多发常见,直径从几mm到7cm不等;
结节边缘毛糙或光整,边界清晰或模糊
常位于肺周围胸膜下区或小叶间隔旁
高达50%结节表现为空洞病灶,多为厚壁空洞,可导致胸腔积液、咯血、气胸和支气管胸膜瘘等并发症
结节钙化罕见
部分患者可合并肺部RA-ILD表现,如UIP、NSIP等
部分可伴有纵膈、肺门淋巴结肿大,PET-CT提示FDG高摄取
PRN表现为加速性肺结节
最近,有几项研究报道抗肿瘤坏死因子治疗后肺类风湿结节加速 加速性肺结节主要见于依那西普和在接受包括甲氨蝶呤或来氟米特在内的抗风湿相关疾病药物治疗的患者中 其往往与皮肤结节不相关 加速性肺结节的病理生理机制尚不清楚。在类风湿关节炎的抗肿瘤坏死因子治疗过程中,放射科医生需要注意肺类风湿结节的加速进展风险。
类风湿关节炎相关的胸膜疾病
诊断与鉴别诊断
对于首次发现肺部多发实性或空洞结节,特别是伴有ILD表现的患者,在排除其他疾病时,应考虑到RA-PRN可能 而对于RA患者肺部发现单发或多发实性/空洞结节时,应高度怀疑PRN的可能性 1.肺Ca 2.OP 3.真菌肉芽肿性炎 4.结核肉芽肿 5.ANCA相关性坏死性血管炎
治疗
PRN一般无症状,通常不需要特殊治疗
较大的PRN可引起咯血、胸腔积液、自发性气胸或支气管胸膜瘘,需要积极处理
B细胞疗法(如利妥昔单抗)可减少肺类风湿结节的大小和数量
甲氨蝶呤和抗TNF-α抑制剂与肺结节增多有关,但尚不清楚是否因此应停止这些治疗
责任编辑:李玉佳