2022年7月1日，恰逢党的生日，也是第一届世界支扩日，以后每年的7月1日为世界支扩日。中国支扩联盟因其在支气管扩张症的研究方面的贡献，受邀参与并举办相应的活动，共同庆祝世界第一个支扩日的设立。2022年06月30日，通过线上的方式举办了中国支扩联盟—世界支扩日暨同济大学医学院呼吸病研究所学术研讨会。

中华医学会呼吸病学分会前任主委陈荣昌教授和现任主委瞿介明教授担任名誉主席；支扩联盟执行主席、上海市肺科医院党委副书记、同济大学医学院呼吸病研究所所长徐金富教授担任大会主席；联盟副主席复旦大学附属中山医院呼吸与危重症医学科主任宋元林教授、联盟副主席广州医科大学附属第一医院关伟杰教授、联盟秘书上海市肺科医院陆海雯副主任医师担任会议主持。本次会议特别邀请到英国邓迪大学教授、欧洲支扩联盟主席、欧洲呼吸病学杂志执行主编James Chalmers进行线上授课，联盟分中心单位负责人和临床医生共同参会并积极讨论。

会议第一部分由宋元林教授和陆海雯副主任医师共同主持。上海市肺科医院高永华副主任医师做“国外支扩研究联盟介绍”；上海交通大学医学院附属瑞金医院冯耘副研究员分享了支扩ICON研究进展。

优秀分中心代表：重庆医科大学附属第二医院王导新教授、中南大学湘雅医院李园园教授、郑州人民医院贾金广教授、南通第六人民医院顾红艳教授、嘉兴市第一医院马肖龙教授就患者入组等问题分享经验并讨论。

会议第二部分为英文交流会场，由徐金富教授、关伟杰教授联席主持。中华医学会呼吸病学分会前任主委陈荣昌教授和现任主委瞿介明教授分别就世界支扩日活动致辞。

 瞿介明教授指出：我国支气管扩张症疾病负担沉重，相关临床研究未受到足够重视，有关支扩疾病临床特点、病情转归，以及不同阶段的规范化诊疗方法等方面亟需进行深入研究。EMBARC成立以来，推动了全世界支扩的临床研究的发展。多个国家和协会推出了支气管扩张症诊治指南或专家共识。2020年1月11日，中国支扩联盟正式成立，旨在了解目前中国支扩现状，发现中国目前支扩诊治中的疑难问题，开展多中心临床研究，提升我国支扩的临床诊治与研究水平，改善患者生活质量和降低病死率、致残率。目前联盟成员已增至覆盖全国的91家医疗单位，平台录入患者人数达5000多例。目前支扩平台正稳健运行中，研究数据来自每个中心，研究成果也属于每个中心，我们鼓励每位研究者充分利用支扩平台，开展更多支扩相关临床研究。特别感谢各位专家对于联盟工作的支持，感谢徐金富教授在过去几年为推动联盟工作所做出的艰苦工作，并感谢James Chalmers在百忙之中参加支扩联盟的会议。预祝本次会议取得圆满成功！

陈荣昌教授指出：世界第一个支扩日的设立对于支气管扩张症有着重大意义, James Chalmers教授在支气管扩张症的研究方面做出了卓越的贡献。在中国，在瞿介明教授，徐金富教授，关伟杰教授的共同努力下，我们支扩联盟目前已经入组超过5000例患者，我相信这对于中国的支气管扩张症研究的进步有着很重要的意义。随着更多工作的进行，对于中国支气管扩张症病人的现况我们会有更深层的了解，使我们能够更好的管理病人，发现潜在的治疗手段。我希望这次会议可以取得成功，从而改善我国支扩的研究和管理水平。

本次大会特别邀请英国邓迪大学James Chalmers教授做“Advances in Bronchiectasis”分享。James Chalmers教授为我们分享了目前支扩诊疗的最新进展，并对支扩的定义，疾病严重程度评价，病因学评估进行了讲解，尤其强调了基于表型的支扩治疗，包括气道清理、长期抗感染治疗（包括长期吸入抗生素和大环内酯类药物）、铜绿假单胞菌的根除治疗以及抗炎治疗，并对最新的嗜酸粒细胞驱动的支气管扩张的表型及治疗意义，和针对中性粒细胞气道炎症的治疗策略给出了最新的证据和见解。同时他表示，此次正恰逢世界支扩日活动，感谢中国支扩联盟主席徐金富教授的热情邀请和关伟杰教授的介绍。希望通过“世界支扩日”拉近与中国的密切交流，共同推动全世界支气管扩张症患者的诊治与临床研究。这是一件伟大而有意义的工作，期望中国的医生能给全球支气管扩张症的研究带来新的惊喜，同时祝贺此次中国支扩联盟会议顺利举办。

James Chalmers教授的精彩分享引起了与会人员的热烈讨论，瞿介明教授就“支气管扩张症的表型”和“铜绿假单胞菌感染支扩患者联合吸入抗生素和大环内酯类抗生素治疗的价值”分别提出了疑问，James Chalmers教授指出，基于表型的治疗对于精准化诊疗具有重要意义，其他表型包括病因学相关的表型（如ABPA，炎症性肠病等），以及慢阻肺合并支扩，铜绿假单胞菌感染表型和嗜酸粒细胞表型，对于这些表型的价值和治疗意义给出了精彩的分享。针对铜绿假单胞菌感染所致支扩，提出了早期预防铜绿假单胞菌感染的重要意义，并对其他针对铜绿假单胞菌感染的治疗策略如抗体治疗，以及预防急性加重的其他措施如公共卫生措施等给出了自己的见解。同时指出，中国支扩众多，病因和特征和欧洲也有所不同，尤其是中国结核后支扩较多，可充分利用支扩中国数据探讨其他新的表型。

陈荣昌教授就“嗜酸性粒细胞支气管扩张症的界值”提出了疑问，James Chalmers教授认为“绝大部分支扩患者是中性粒细胞驱动的炎症类型，我们最新的数据提示约20%的患者合并嗜酸粒细胞炎症，这部分患者可能对于ICS具有较好的反应性。另外，部分患者嗜酸粒细胞计数不高，但是也可能对于ICS有较好的反应性，可能与这部分患者淋巴细胞浸润有关。同时不同地区的患者界值也可能不同，有必要开展中国自己的研究来定义嗜酸粒细胞相关支扩。

宋元林教授就 “在支气管扩张症患者中有一个亚组——合并了肺气肿的支气管扩张症患者，我们已经排除了患者患有COPD的可能性，在随访5年后，我们发现合并了肺气肿的支气管扩张症患者较只有支气管扩张症患者的死亡率更高，请问你是否在欧洲发现了类似的现象”提出了疑问。James Chalmers教授作出如下回答“肺气肿在支气管扩张症中是一个很差的预后标志物，即使患者从未吸烟。如果你在老鼠给与中性粒细胞弹性蛋白酶，老鼠会出现严重的肺气肿。在欧洲发表在CHEST的研究提示，在非吸烟患者，合并肺气肿是预测预后不良的重要标志。

关伟杰教授分别就血液和痰液中嗜酸粒细胞的稳定性；COPD合并支扩的定义中暴露因素相关问题；病毒所致支扩急性加重的特点；吸入妥布霉素治疗支扩的最佳反应人群的问题等方面提出了自己的疑问。James Chalmers一一做了回答：他们最新的研究发现血Eos在随访六个月后仍然相对稳定，但是痰液中Eos变化较大，可能与很难获得高质量的痰液标本有关；病毒在支扩急性加重中的作用非常重要，我们的研究提示公共卫生措施，如勤洗手，戴口罩，保持社交距离等可以显著减少支扩的急性加重，提示可能与病毒感染有关；另外针对NETs的三期临床试验已经在欧洲开展，预期入组超过1000例患者，除了研究该药物的有效性外，我们还希望通过转化医学的方法找出预测反应性的相关标志物。 

高永华教授就特发性支扩患者基因检测的价值，以及大环内酯类抗生素的最佳反应人群进行提问。James Chalmers教授指出：目前诊断的特发性支扩患者可能是未充分检查的原因，我们近期发表在ERJ的研究显示，20%的特发性支扩患者可能合并纤毛相关问题，然而我们仅仅发现了约50个基因，更有的基因有待于去发现，考虑到中国和欧洲人群的不同，完全有必要利用支扩中的数据开展自己的相关研究，将来通过基因检测联合功能学检测，我们可能鉴定出更多的病因，甚至将来所有的支扩患者都能找到自己的病因。针对大环内酯类抗生素预防急性加重的问题，James教授指出大环内酯类抗生素是预防支扩急性加重最有效的药物，约可减少50%的急性加重，他在临床上主要采用小剂量间隔使用的方法（250mg阿奇霉素，每周三次），既可以有效预防急性加重，又能降低药物的副作用。

最后，徐金富教授代表中国支扩联盟作题为：“Introduction of BE-China”交流。他说道：“感谢James能接受中国支扩联盟的邀请参加此次研讨会。2020年1月，中国支气管扩张联盟成立至今，目前联盟已经募集超过5000例支气管扩张患者，91家联盟单位。并对这些支扩患者进行长期随访，这些数据有助于我们了解中国支扩的疾病谱和临床特征，同时有助观察中国支扩的疾病自然史。也希望在不久的将来能将中国数据发声在国际舞台，以及与全世界同道共同分享交流中国支扩诊治经验。”徐金富教授的发言以及中国支扩联盟取得的成果得到了James Chalmers教授的高度赞扬和认可，并在会后表示要加强与支扩联盟的合作，鼓励支扩联盟在支气管扩张症的研究中做出更多的贡献。

最后瞿介明教授代表中华医学会呼吸病学分会对本次支扩联盟会议及世界支扩日论坛的顺利召开表示祝贺，感谢Chalmers教授百忙之中抽出时间出席会议并将做精彩的讲座，感谢徐金富执行主席及其团队为支扩联盟工作付出了大量的心血。希望今后能在支扩研究国际会议上更多的发出中国声音。